X-连锁无丙种球蛋白血症

        “X-连锁无丙种球蛋白血症”为了帮助大家了解，小编整理如下：

        1.该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状

        2.最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染（肺炎或重症肺炎、中耳炎、鼻窦炎、关节炎、脑膜炎、败血症、骨髓炎、皮肤感染等），尤以荚膜化脓性细菌，如溶血性链球菌、嗜血流感杆菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属感染最为常见

        3.应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪

        4.易发生过敏性、风湿样疾病和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性贫血、类风湿关节炎、免疫性中性粒细胞减少、脱发、蛋白质丢失性肠病、吸收不良综合征和淀粉样变性。关节炎多在较大的关节，患部肿胀，运动受限，关节面骨质破坏不明显

        5.由于反复感染引起慢性消耗性体质，苍白、贫血、精神萎靡。扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及，鼻咽部侧位X线检查可见腺样体阴影缺乏或变小

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